Homem de 25 anos de idade foi internado com sintomatologia polimorfa típica das afecções dos gânglios da base, associada a manifestações psiquiátricas. Fez uso de periciazina; no entanto, a suspensão do medicamento não melhorou a sintomatologia. Foi estabelecido o diagnóstico de doença de Wilson pela visualização do anel de Kayser-Fleischer através de exame com lâmpada de fenda e pelos exames laboratoriais que mostraram diminuição da ceruloplasmina plasmática e aumento de excreção de cobre urinário. A ressonância magnética, ponderada em T2, em cortes axiais do mesencéfalo e ponte, evidenciou imagens das "faces do panda".

A 25 year-old man was admitted with polimorph symptomatology resembling basal ganglia disease associated with psychiatric manifestations. The patient had been treated with pericyazine. The drug was stopped but the symptomatology did not improve. The diagnosis of Wilson's disease was established through ophthalmologic examination with slit-lamp that revealed the Kayser-Fleischer ring and laboratory abnomalities showing a low serum ceruloplasmin level and increased urinary copper excretion. T2-weighted axial magnetic resonance imaging demonstrated the " face of panda signs" in the midbrain and pons.

Realizamos estudo retrospectivo de 97 casos de mielopatias não traumáticas, internados no Departamento de Medicina Interna do Hospital Universitário Lauro Wanderley, no período de 1985 a 2002. Os pacientes estavam distribuídos em vários serviços de clínica médica e todos foram examinados por neurologista. A idade variou de 10 a 78 anos, sendo a média etária 39,8 anos. O líquido cefalorraqueano (LCR) foi analisado em 44 (45,3%) casos, tendo sido enviadas 32 (32,9%) amostras para testes imunológicos. Exploração radiológica da coluna vertebral foi realizada em 32 (32,9%) casos e constou dos seguintes exames: 8 radiografias simples, 10 tomografias computadorizadas (TC) e 14 ressonâncias magnéticas (RM). As lesões estavam localizadas nas regiões dorsal baixa e lombossacra em 41 (42,2%) casos e a secção transversa foi a forma mais frequente, sendo constatada em 61 (62,8%) casos. Os 42 (43,2%) casos de mielite transversa e os 15 (15,46%) casos de lesões compressivas representaram as afecções de maior comparecimento Dentre as mielites, a de origem esquistossomótica foi registrada em 13 (13,4%) casos, constituindo-se, assim, na forma mais frequente.

We studied 97 inpatients with myelopathy at the University Hospital Lauro Wanderley from 1985 to 2002. Ages ranged from 10 to 78 years and average age was 39.8 years. All patients were examined by neurologist. Cerebrospinal fluid (CSF) was analysed in 44 (45.3%) cases and immunofluorescence reactions and/or ELISA in CSF were made in 32 (32.9%) cases. Radiologic investigation of the vertebral spine and spinal cord of the 32 (32.9%) cases consisted of 8 radiographies, 10 computed tomography and 14 magnetic resonance image. In 41 (42.2%) cases the lesions were situated in the lower dorsal and lumbar level and complete transverse lesion were registred in 61 (62.8%) cases. There was predominance of transverse myelitis (43.2%) and spinal cord compression (15.46%). Spinal cord schistosomiasis was the form more often of the transverse myelitis (13.4%).

Relatamos caso de aracnoidite constritiva torácica, verificada 10 anos após o uso de pantopaque, que foi utilizado em mielografia no diagnóstico de cisto aracnóideo.

We present an unusual case of thoracic constrictive arachnoiditis after pantopaque myelography, used 10 years before in the diagnosis of intradural arachnoid cyst.

Relatamos um caso de mielopatia transversa aguda em paciente masculino de 31 anos de idade, branco, portador de leucemia aguda linfoblástica, subtipo L3 (LLA-L3). Esta é uma forma grave de leucemia e compromete mais crianças em relação aos adultos. Menos de 1% dos pacientes leucêmicos apresentam complicações espinais. No paciente em estudo, a sintomatologia instalou-se de modo abrupto e com as seguintes características: dores nas costas, paraplegia crural flácida e perda das funções sensitivas e vegetativas abaixo do segmento afetado. O diagnóstico etiológico foi estabelecido após a realização dos seguintes exames: hemograma, mielograma, análise do líquido cefalorraqueano e ressonância magnética de coluna dorsal. Foi instituído tratamento específico, que não interferiu com a evolução fatal da doença.

We report a case of transverse myelopathy in a 31 year old white man with acute lymphoblastic leukemia, subtype L3 (ALL-L3). This is a severe form of leukemia that affects children more often than adults. Less than 1% of leukemic patients develop neurologic complication in the spinal cord. The symptomatology in the present case started with back pain, flaccid paraplegia, and loss of sensibility and vegetative functions below the lesion. The etiologic diagnostic was obtained through peripheral blood study, bone marrow cytology, cerebrospinal fluid analysis and magnetic resonance image of the dorsal cord. The antileukemic treatment with specific drugs had no influence on the fatal outcome of the disease.

Realizamos estudo retrospectivo de 72 casos de hemorragia intracerebral espontânea (HICE) operados no período de 1970 a 1999. Foram excluídos do grupo os casos de hemorragias cerebrais decorrentes de traumatismos cranianos, tumores, malformações vasculares e doenças hematológicas. A idade variou de 20 a 81 anos com média de 58,2 anos. A maioria dos pacientes era do gênero masculino e de cor branca. Em um terço deles, a pressão arterial estava elevada, e os hematomas lobares ocorreram em maior número de vezes que os ganglionares. A sintomatologia dominante resultou do aumento da pressão intracraniana e das lesões cerebrais focais. Em 52 (72,7%) casos, foi possível realizar tomografia computadorizada de crânio. A avaliação dos resultados cirúrgicos foi dirigida para cada década, em separado, mostrando taxas de mortalidade com significativas diferenças.

We analysed 72 cases of primary intracranial hemorrhage surgically treated from 1970 to 1999. The hemorrhages were diagnosed by computerized axial tomography in 52 pacients. Most hematomas were situated in the cerebral hemispheres (30 percent in thalamus-basal ganglia region and 50 percent in the subcortical matter). There were 10 patients with cerebellar hemorrhage. Hypertension (based in blood pressure recordings in the hospital and history) was found in 24 patients (33 percent). The most frequent findings were coma, intracranial hypertension and hemimotor deficit. The death rate registred was 27.7 percent; however, it was found a significant difference in the mortality index when considering the 70-79 decade (62.7 percent) and the 90-99 decade (20.7 percent). A critical analysis was made about depth hematomas, consciousness state and intracranial hypertension with herniation related to surgical procedure.

Relatamos dois casos de mutismo observados após ressecção de tumores do cerebelo em duas crianças do sexo feminino, tratando-se, no primeiro caso de meduloblastoma, e no segundo, de astrocitoma juvenil. Em ambas havia lesão pré-operatória de nervos bulbares. A fisiopatogenia do mutismo envolve fatores anatômicos, vasculares e emocionais. As características essenciais do mutismo cerebelar são discutidas com base em revisão da literatura.

We present two cases of mutism observed after resection of tumors of the cerebellum, in two children of the feminine sex, being in the first case of medulloblastoma and in the second of juvenile astrocytoma. In both patients there was pre-operative lesion of low cranial nerves. The pathophysiology of the mutism involves anatomical, vascular and emotional factors, being its essential characteristics discussed with base in revision of the literature.

São descritos dois casos de quarto ventrículo isolado sendo o primeiro decorrente de hemorragia cerebelar e o segundo de hidrocefalia congênita com múltiplas revisões de válvula e cisto de Dandy-Walker. O tratamento cirúrgico é revisado na literatura. A abordagem direta à fossa posterior acha-se indicada nos casos de cisto no interior do quarto ventrículo. Naqueles sem a presença de cisto, deve-se empregar sistema de drenagem do quarto ventrículo, independente da drenagem supratentorial.

Two cases of isolated fourth ventricle are reported, the first due to cerebellar haemorrhage, and the second due to congenital hydrocephalus with multiple shunt revisions and Dandy-Walker cyst. In our opinion, there are two basic treatment for isolated forth ventricle. The direct approach to the fourth ventricle is indicated when there is presence of an intraventricular cyst. The fourth ventricular shunting, independent of the supratentorial shunt, is the best treatments for patients with an isolated fourth ventricle without the presence of a cyst.

Análise de nove casos de cisto aracnóideo intracraniano operados no período de 1974 a 1995. Os procedimentos cirúrgicos consistiram de derivação cistoperitoneal em sete pacientes e craniotomia com membranectomia nos outros dois casos. Complicações pós-cirúrgicas, do tipo infecção bacteriana e falha no sistema de drenagem, ocorreram em três casos, as quais foram debeladas e corrigidas, respectivamente. Baseados em revisão de literatura, alguns aspectos fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos são discutidos.

Analysis of nine patients with intracranial arachnoid cysts surgically treated from 1974 to 1995. The treatment consisted of cystoperitoneal shunt in seven patients and craniotomy with excision of cyst membrane in the other two cases. After surgery, bacterial meningitis and failure shunt device were observed in three cases. Both the infectious process and the shunt device were respectively treated and corrected at once. It has been observed total clinical improvement in all nine cases. A review of the literature has been made and some pathophysiological, diagnostic and therapeutic aspects are discussed.

Os autores relatam dois casos de hemiatrofia facial progressiva (HFP), ambos do sexo feminino, associados à hiperexcitabilidade neuromuscular, representada por dores neurálgicas e espasmos musculares (câimbras) numa hemiface. Uma das pacientes (Caso 1), com 41 anos de idade, começou a notar a presença de atrofia no lado esquerdo da face, ao término da primeira década de vida. Nos últimos 3 meses, achando-se a doença estacionaria, a paciente passou a sofrer crises álgicas típicas de neuralgia do trigêmeo, cujo alívio só foi possível através de tratamento neurocirúrgico. A outra paciente (Caso 2), com 33 anos de idade, tem uma história de doença de 8 anos de duração, quando notou o desenvolvimento de atrofia ao nível da bochecha direita. Há cerca de 2 meses observou redução do diâmetro da coxa direita, o que sugere achar-se a doença em plena atividade. Freqüentemente, é acometida de espasmos dolorosos (câimbras) na região submandibular direita, provocados, algumas vezes, pela abertura da boca. Uma possível relação entre os fenômenos de irritação neuromuscular e a HFP é discutida.

The authors report two cases of progressive facial hemiatrophy (PFH) associated with cranial nerves hyperexcitability. One of them (Case 1), a 41-year-old-woman noticed a slight atrophy on the left side of her face at age of ten. For the last three months, she has been suffering from fits of neuralgic pains on the left side of her face which have not ceased by drug treatment. In view of this, a surgery procedure was planned for the patient. The other patient (Case 2), a 33-year-old-woman has a 8 year history which started with cutaneous abnormalities (white and dark spots). Two years later she observed that her right cheek and right thigh had got a mild atrophy. Frequently, she has been complaining of cramps in the mandibular region which are precipitated, sometimes, by opening the mouth. A probable relation between neural excitability and PHF is discussed.

Os autores apresentam um caso de edema pulmonar agudo numa paciente de 28 anos de idade acometida de hemorragia subaracnóidea secundária à rotura de aneurisma intracraniano. A sintomatologia respiratória ocorreu durante o agravamento do quadro neurológico. Alguns aspectos etiológicos e fisiopatogênicos do edema pulmonar agudo neurogênico são analisados.

The autors report a case of acute neurogenic pulmonary edema in a 28-year-old woman who presented rupture of an internal carotid artery aneurysm and subarachnoid hemorrhage. The respiratory disorders started at the same time the patient's symptomatology aggravated. Some etiological and pathophysiological aspects on neurogenic pulmonary edema are revised.

A impressão basilar é malformação frequentemente observada no Nordeste do Brasil. No período de 1971 a 1992 foram operados, em nosso Serviço, 260 pacientes com malformações occipitocervicais, sendo 29 (11,1%) casos de impressão basilar pura, 18 (6,9%) com malformação de Arnold-Chiari e 213 (81,9%) com impressão basilar associada à malformação de Arnold-Chiari. São relatados os achados cirúrgicos do plano ósseo, da dura-máter, do tecido nervoso e dos vasos da fossa posterior.

The surgical findings observed in a series of 260 patients with craniovertebral anomaly are presented. There were 29 (11.1%) patients only with basilar impression, 18 (6.9%) cases of pure Arnold-Chiari malformation and 213 (81.9%) cases of basilar impression associated with Chiari malformation. The surgical findings on bone, dura-mater, nervous tissue and blood vessels of this region are reported.

Os autores apresentam um caso de neuroesquistossomose em um paciente de 39 anos de idade, com quadro semelhante à síndrome de Brown-Séquard. As provas imunológicas realizadas no líquido cefarraqueano comprovaram o diagnóstico, sendo instituído em seguida o tratamento adequado.

The authors report a case of schistosomiasis mansoni with intraspinal localization on a 39 years old man who presented neurologic manifestation likely a Brown-Sequard syndrome. Cerebrospinal fluid examination showed positive imunofluorescente test for schistosomiasis, and treatment was started at once.

A incidência da esquistossomose no Brasil continua alta, atingindo cerca de 10% da população. Desde o primeiro relato da neuroesquistossomose (NE) em nosso país, há mais de 4 décadas, seu comparecimento na literatura nacional tem mostrado acréscimo significativo. O presente trabalho tem como substrato o estudo de 5 casos de NE medular. Estes casos foram avaliados sob o ponto de vista clínico-laboratorial e submetidos a tratamento medicamentoso. Além disso, é nosso propósito incentivar a pesquisa de novos casos, em portadores de quadros sugestivos desta patologia, sobretudo pelos resultados obtidos neste estudo.

Schistosomiasis mansoni is an endemic disease in Brazil. Cases of nervous system schistosomiasis have been referred in our medical literature for the past forty years. In this report five cases of schistosomiasis of the spinal cord are studied. A review of the literature has been made and some clinical, laboratory and therapeutical aspects are discussed.